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Résumé
Sont présentées ci-dessous deux études portant sur l’établissement du diagnostic et du pronostic de la SP chez l’enfant et l’adolescent.
Détails
1. Comparaison des critères IRM retenus pour le diagnostic différentiel de l’EMAD et de la SP chez l’enfant
Un faible pourcentage des personnes qui ont subi un épisode d’inflammation et de démyélinisation du système nerveux central (SNC) présentera d’autres symptômes neurologiques par la suite et finira par recevoir un diagnostic de SP. Toutefois, force est de constater que l’on éprouve bien des difficultés à évaluer le risque d’évolution vers la SP en se servant des critères dont on dispose à l’heure actuelle. Les auteurs de l’article ont suivi un groupe d’enfants qui avaient subi leur tout premier épisode d’inflammation et de démyélinisation du SNC afin de déterminer dans quelle mesure les différents critères retenus permettent d’évaluer le risque d’évolution vers la SP, et afin de les comparer entre eux à cet égard. Neurology. 24 mars 2010
L’examen d’IRM du cerveau s’avère utile pour diagnostiquer les lésions inflammatoires et démyélinisantes chez l’enfant; cela dit, on ignore parmi les critères utilisés pour distinguer la sclérose en plaques (SP) d’affections monophasiques telles que l’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) lesquels sont les plus fiables.
Des chercheurs ont mené une étude auprès d’une cohorte d’enfants hollandais en vue de comparer les quatre ensembles de critères IRM dont on dispose à l’heure actuelle et de déterminer ainsi ceux qui sont les plus utiles en clinique pour différencier l’EMAD de la SP. L’étude a porté sur 49 enfants qui avaient subi un épisode de démyélinisation et qui avaient passé un examen d’IRM dans les 2 mois ayant suivi cette première poussée. Vingt-et-un (21) d’entre eux avaient une EMAD et n’ont été en proie à aucune autre poussée au cours du suivi qui a duré au moins 2 ans, et les 28 autres ont reçu un diagnostic positif de SP. Les quatre ensembles de critères diagnostiques dont on a évalué la sensibilité et la spécificité étaient les critères de Barkhof, les critères de l’étude KIDMUS, les critères MS-ADEM (ou SP-EMAD en français) de Callen et les critères diagnostiques de la SP de Callen.
Ce sont les critères MS-ADEM de Callen qui ont donné les meilleurs résultats dans l’ensemble : leur sensibilité a atteint 75 %, et leur spécificité 95 %. La spécificité des critères de l’étude KIDMUS était nettement plus élevée (100 %), mais leur sensibilité était par ailleurs nettement moindre (11 %). Les critères de Barhof ont quant à eux été associés à une sensibilité de 61 % et à une spécificité de 91 %. Ce sont les critères diagnostiques de la SP de Callen qui ont été associés à la plus grande sensibilité (82 %); cela dit, leur spécificité n’a atteint que 52 %.
Les chercheurs ont conclu d’après les résultats observés dans cette cohorte que les critères les plus utiles pour distinguer une première poussée de SP d’une EMAD (maladie monophasique) sont les nouveaux critères diagnostiques définis par Callen, les critères MS-ADEM (ou SP-EMAD). Les critères diagnostiques de la SP de Callen sont plus sensibles que ces derniers; toutefois, leur spécificité n’est pas assez grande pour que l’on puisse s’en servir pour distinguer la SP de l’EMAD.
2. Influence d’un épisode d’inflammation et de démyélinisation du SNC sur les résultats scolaires dans une cohorte d’enfants
L’étude visait à examiner les facteurs qui contribuent à une faible performance scolaire dans une cohorte d’enfants ayant subi un seul épisode d’inflammation et de démyélinisation du SNC. Les auteurs ont découvert que le sexe masculin, le fait d’appartenir à un milieu social modeste ou d’être âgé de plus de 11 ans lorsque l’épisode s’est déclaré étaient associés à de mauvais résultats scolaires. Ils ont également constaté que les enfants dont le premier épisode s’était manifesté par une névrite optique ou un syndrome cérébelleux, en particulier lorsque cet épisode avait entraîné des incapacités irréversibles plus ou moins graves, obtenaient de moins bons résultats scolaires que les autres. Eur J Paediatr Neurol. 5 mars 2010
Chez l’enfant, un épisode d’inflammation et de démyélinisation aiguës du SNC peut entraîner un déficit cognitif irréversible. Pourtant, aucune étude épidémiologique des facteurs pronostiques de la performance scolaire n’avait été menée jusqu’à ce jour dans une cohorte d’enfants ayant subi un tel épisode.
La cohorte étudiée regroupait 344 enfants de la cohorte française KIDSEP, qui avaient subi au moins un épisode d’inflammation et de démyélinisation du SNC bien défini sur le plan clinique avant l’âge de 16 ans et qui avaient fait l’objet d’un suivi d’au moins deux ans (admission à l’étude entre 1990 et 2003, et suivi jusqu’à juin 2007). On a effectué une analyse de la survie à plusieurs variables (modèle de Cox), afin d’évaluer la valeur pronostique de variables liées tant à la situation socio-économique des parents qu’aux caractéristiques initiales de la maladie quant au risque de redoublement, de la première année d’école primaire (vers l’âge de 6 ans) jusqu’à la fin du secondaire (vers 17-18 ans).
La cohorte a été surveillée pendant 8,0 ± 3,4 ans en moyenne. On a dénombré 151 cas de redoublement (43,9 % des sujets) après l’apparition des symptômes. Le risque de redoublement était nettement plus élevé chez les garçons, les jeunes issus d’un milieu modeste et vivant dans de mauvaises conditions de logement, les jeunes qui avaient plus de 11 ans lorsque les symptômes sont apparus, et ceux dont le premier épisode s’était manifesté par une névrite optique ou un syndrome cérébelleux ou avait entrainé des incapacités irréversibles, même si celles-ci étaient modérées.
Les auteurs ont conclu que les facteurs de risque de mauvais résultats scolaires sont liés au fait d’appartenir à un milieu socio-économique modeste et à des facteurs laissant prévoir une évolution par poussées, laquelle amène à poser un diagnostic de SP.
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